LESÃO CENTRAL DE CÉLULAS GIGANTES.
A lesão central de células gigantes (LCCG) é um processo patológico incomum, correspondendo a menos de 7% das lesões benignas que acometem o complexo maxilomandibular. Alguns autores a consideram um processo reparativo, resultante de fatores traumáticos, contudo a sua verdadeira natureza permanece ainda desconhecida. A LCCG é comumente assintomática e acomete principalmente crianças e adultos jovens com menos de 30 anos de idade. Com relação ao sexo, observa-se que há predisposição maior para as mulheres, com uma proporção mulher/homem de 2:1. A mandíbula é mais afetada que a maxila. Em virtude das características anatômicas da mandíbula, com uma cortical mais espessa e menos tecido ósseo esponjoso, as LCCGs localizadas nesse sítio tendem a expandir menos que as situadas na maxila.
Como existe uma variação no comportamento biológico de algumas LCCGs, têm sido descritos dois grupos de lesões: as agressivas, caracterizadas por dor, crescimento rápido, reabsorção radicular e elevado índice de recidiva, e as não agressivas, que são comumente assintomáticas, evoluem lentamente, não produzem reabsorção radicular e exibem uma baixa taxa de recorrência. O aspecto radiográfico da LCCG apresenta áreas radiolúcidas uni ou multiloculares, com bordas irregulares ou relativamente regulares.
O tratamento cirúrgico com curetagem profunda é o método tradicionalmente usado para LCCG. Citam-se ainda injeções intralesionais de corticosteroides como Calcitonina.
É importante realizar a Checagem de níveis de Paratormonio, dosagem sérica de cácio e fosfatase alcalina, para afastar a hipótese de Tumor Marrom do Hiperparatireodismo
TUMOR MARROM DO HIPERPATIREODISMO
O tumor marrom do hiperparatireoidismo trata-se de uma desordem óssea metabólica, que pode acometer todo o esqueleto, inclusive maxila e mandíbula.
Esta desordem recebe esse nome devido ao aspecto macroscópico que as lesões intra-ósseas apresentam, de coloração vermelho-escuras a amarronzadas, em decorrência da intensa hemorragia que ocorre nessas lesões e do depósito de hemossiderina.
Comumente, este transtorno é resultante de um quadro de hiperparatireoidismo primário e, raramente, secundário e terciário.
O tumor marrom surge somente em casos crônicos de hiperparatireoidismo não tratados. As lesões são causadas pelo aumento da produção e liberação do paratormônio (PTH), levando ao aumento da reabsorção de cálcio dos ossos. Com o constante sequestro de cálcio, vai ocorrendo a formação de um tecido de reparação, que aumenta de tamanho gradativamente.
(Calcio diminui nos ossos e aumenta no sangue).
Este tipo de desordem costuma surgir em indivíduos que se encontram na terceira, quarta e sexta décadas de vida, especialmente no sexo feminino. O local mais acometido na região da cabeça e pescoço é a mandíbula. Além disso, outros ossos frequentemente afetados são: clavícula, costelas e pelve.
As manifestações clínicas variam de acordo com a localização e extensão do tumor. No maxilar, pode haver dor e tumefação de consistência dura. Quando extenso, pode levar à deformação da região, bem como prejudicar a função do osso em questão. Além disso, sintomas do hiperparatireoidismo são observados, incluindo: fadiga, fraqueza, náusea, anorexia, sede excessiva, poliúria, constipação e depressão.
O diagnóstico é alcançado por meio de exames radiológicos, que revelam uma lesão radiotransparente bem demarcada, juntamente com exame histopatológico do tumor, que aponta a presença de tecido conjuntivo denso altamente vascularizado, células fusiformes em quantidades variáveis, células gigantes multinucleares distribuídas difusamente, áreas de hemorragia e de hemossiderina. Além disso, podem ser observadas trabéculas ósseas neoformadas com osteoblastos tumefeitos em sua periferia. Exames de sangue que apontam o aumento dos níveis de cálcio e fosfatase alcalina, bem como a redução do nível de fósforo são úteis para o fechamento do diagnóstico.
Primeiro, o tratamento deve visar resolver o hiperparatireoidismo. No caso do hiperparatireoidismo primário, o tratamento cirúrgico deve ser o de escolha. Quando a lesão é removida da paratireoide, o tumor marrom começa a regredir. No caso do hiperparatireoidismo secundário, deve-se realizar o tratamento da desordem de base, que está afetando o funcionamento normal das glândulas paratireoides e suplementação com vitamina D, com provável chance de recuperação da massa óssea no local afetado.
Fonte:
http://www.unifesp.br/dorto-onco/livro/tumo10p8.htm
LESÕES FIBRO-ÓSSEAS
Representam um grupo de patologias caracterizados por substituição do osso normal por tecido fibroso contendo material mineralizado.
Displasia Fibrosa
Condição do desenvolvimento caracterizada por substituição de osso normal por tecido fibroso celular entremeado com trabéculas ósseas irregulares.
Displasia monostótica dos maxilares: acomete apenas um osso com tumefação indolor da área afetada, crescimento lento envolvendo mais frequentemente a maxila.
Radiograficamente a lesão aparece como opacificação fina e mal delimitada, denominada de “vidro despolido”.
Displasia poliostótica: ocorre o envolvimento de dois ou mais ossos.
Síndrome de McCune-Albright: displasia fibrosa poliostótica, manchas café-com-leite e múltiplas endocrinopatias (desenvolvimento da puberdade antecipado).
O tratamento cirúrgico é indicado nos casos de deformidade facial ou prejuízo da função. A radioterapia é contra-indicada devido ao riso de desenvolvimento de sarcoma pós-radiação.
QUERUBISMO
O querubismo consiste em uma lesão fibro-óssea hereditária não neoplásica, que acomete exclusivamente a mandíbula e maxila de crianças, habitualmente de ambos os lados, conferindo uma aparência querubínica. Trata-se de uma patologia rara, com herança autossômica dominante.
O aumento de volume presente no querubismo resulta de uma perda de massa óssea na mandíbula e maxila, que é, por conseguinte, substituída por grandes quantidades de tecido fibroso. Na maioria das vezes, some quando a criança cresce, porém, em casos mais raros, a condição persiste.
Clinicamente, observa-se uma expansão da mandíbula e maxila tipicamente bilateral, não dolorosa, ocasionando um aumento da face e retração palpebral, o que confere o aspecto de olhos virados para cima. Quando palpadas, estas lesões apresentam-se firmes e rígidas e podem surgir em associação com linfadenopatia cervical.
De acordo com o grau da lesão, pode haver comprometimento bucal e sistêmico do indivíduo, queda prematura dos dentes decíduos, erupção anormal dos dentes permanentes, distúrbios oculares, obstrução respiratória e problemas de audição. Além desses problemas, também pode haver deformações no palato, impacção dental que resulta em má-oclusão, reabsorção radicular em decíduos e permanentes.
O diagnóstico do querubismo é alcançado por meio da evolução clínica da doença, histórico familiar, achados radiológicos e confirmação através de uma avaliação histopatológica.
O tratamento é feito com base no curso natural da patologia e no comportamento clínico individual. Nos casos mais graves pode ser necessária a realização de cirurgia para eliminar o tecido fibroso presentes no local. Em alguns pacientes também existe a opção de se fazer enxertos ósseos nos locais acometidos. Normalmente também deve ser realizado um tratamento ortodôntico para evitar problemas dentários permanentes, bem como um tratamento oftálmico em casos de acometimento da órbita ocular, deslocamento do globo e/ou perda visual.
